Szpiczak Plazmocytowy
Choroba nowotworowa, która powstaje wskutek uszkodzenia plazmocytów- komórek szpiku w warunkach prawidlowych produkujacych ochronne przeciwciała.
Z powodu namnażania się w szpiku uszkodzonych , wadliwych, nowotworowych plazmocytów dochodzi do produkcji również wadliwych przeciwciał , takich, które są niekompletne ( tzw. łańcuchy lekkie) lub są kompletne , ale czynnościowo niesprawne. Poza tym,że nie pełniają swoich funkcji, dodatkowo odkładają się w narządach organizmu i wchodzą w reakcje z różnymi substancjami regulacyjnymi naszego organizmu. Mnożące się w szpiku w sposób nie kontrolowany wadliwe plazmocyty zajmują miejsce do produkcji innych krwinek – czerwonych, białych i płytek krwi powodująć niedokrwistość, zaburzenia odporności i małopłytkowość.
Dochodzić może również do tworzenia ubytków w strukturze kostnej przez ogniska mnożących się plazmocytów i w ich nastepstwie patologicznych złamań
Nieprawidłowe cząsteczki białkowe produkowane przez nowotworowe plazmocyty uszkadzają kłębuszki nerkowe i mogą prowadzić do niewydolności nerek.
Szpiczak plazmocytowy stanowi około 1% wszystkich nowotworów złośliwych oraz 10-15% nowotworów układu krwiotwórczego. Szacuje się, że zapadalność na szpiczaka wynosi średnio 4 zachorowania na 100 tys. mieszkańców na rok , a szczyt zachorowań przypada na 60-70 rok życia. Częściej chorują mężczyźni .
Zaburzenia cytogenetyczne w szpiczaku plazmocytowym dotyczą nieprawidłowości liczby i struktury chromosomów
Nie stwierdzono zwiększonej zapadalności na szpiczaka wśród krewnych pacjentów
Do diagnostyki wykorzystujemy następujące badania:
- obrazowe : RTG kości, TK, MRJ, PET-CT
- badanie szpiku kostnego (cytologiczne, trepanobiopsja)
- u niektórych chorych zaleca się dodatkowo:
- biopsję tkanek miękkich (w celu potwierdzenia nacieków plazmocytowych)
- badanie cytogenetyczne oraz metodą FISH (ocena obecności mutacji)
Badanie przesiewowe dla szpiczaka to badanie proteinogramu, które jest ujęte w panelu badań poradni lekarza rodzinnego. Podstawowe badania krwi: morfologia, proteinogram oraz poziom kreatyniny i badanie ogólne moczu mogą – wykonane na czas- istotnie przyspieszyć właściwe postępowanie.Jeśli lekarz rodzinny stwierdzi odchylenia w tych badaniach powinien niezwlocznie skierować pacjenta na konsultacjuę hematologiczną
Przyczyny powstania choroby
Zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe mają wpływ na powstanie tej choroby.
Wśród czynnników ryzyka znajdujemy:
- wystepowanie przewlekłych chorób infekcyjnych
- wystepowanie przewlekłych chorób autoimmunologicznych
- narażenie zawodowe na pestycydy i herbicydy, dioksyny oraz azbest.
Objawy kliniczne
- bóle kostne wynikające z obecności zmian osteolitycznych lub złamań patologicznych; najczęściej w zakresie kręgosłupa
- niewydolność nerek (występuje u ok.30% pacjentów przy rozpoznaniu choroby)
- nawracające infekcje dróg oddechowych , dróg moczowych, zapalenia skóry
- objawy niedokrwistości – osłabienie, duszność, tachykardia
- objawy neurologiczne (najczęściej w wyniku ucisku rdzenia kręgowego lub korzeni nerwów rdzeniowych przez kompresyjne złamania kręgów lub przez guz szpiczakowy)
- objawy tzw. zespołu nadlepkości wynikające z wysokiego stężenia białka patologiczego zwanego monoklonalnym ( bóle, zawroty głowy, zaburzenia widzenia, szumy uszne, drętwienia palców rąk i stóp)
Choroba jest nieuleczalna, ale obecnie istnieją dostępne w Polsce nowoczesne programy leczenia, które pozwalają zahamować, a nawet cofnąć rozwój choroby do wcześniejszego stadium tzw. MGUS.
Ważne, aby nie lekceważyć zauważonych niepokojących objawów. Ważne, aby co najmniej 1 x w roku wykonać morfologię krwi obwodowej i proteinogram w ramach poradni lekarza rodzinnego.
oprac. dr n.med. Elzbieta Morawiec-Szymonik