Czerwienica Prawdziwa
Jest to pierwotna choroba szpiku, co oznacza, że przyczyną nadmiernej produkcji krwinek czerwonych jest „błąd” samego szpiku, a nie czynniki poza szpikowe (choroby innych narządów czy układów organizmu)
Czerwienica prawdziwa może przebiegać ze zwiększeniem liczby erytrocytów, czyli krwinek czerwonych, a też równocześnie ze wzrostem liczby granulocytów, czyli jednego z rodzajów krwinek białych i płytek krwi .Zwykle dominująca przewaga dotyczy wzrostu krwinek czerwonych, a więc stężenia hemoglobiny (Hb) i wzrostu hematokrytu (Ht) krwi.
Choroba ta występuje z częstością 2-3 zachorowań na 100 tys. mieszkańców, częściej u kobiet i częściej po 60 roku życia.
Wymaga różnicowania z wtórną nadkrwistością, która najczęściej wynika z niedotlenienia organizmu, a więc z powodu zaburzeń wentylacji takich, jak choroby płuc czy górnych dróg oddechowych . Może wynikać z wady serca, nadmiernego wchłaniania żelaza z przewodu pokarmowego (hemochromatoza wrodzona) a także z zaburzeń endokrynologicznych.
Objawy tego zaburzenia szpiku to:
- bóle i zawroty głowy
- szumy uszne
- uczucie przewlekłego zmęczenia
- duszność przy niewielkim wysiłku
- zaburzenia widzenia – „mroczki” przed oczami
- drętwienie i pieczenie palców rąk i stóp
- nadciśnienie tętnicze trudne w regulacji
- sino-czerwone zabarwienie nosa, uszu, warg i spojówek
- świąd skóry nasilający się w ciepłej kąpieli i w nocy
- powiększenie wątroby, częściej śledziony, czemu towarzyszy uczucie pełności w nadbrzuszu i okresowo uczucie dyskomfortu w lewym podżebrzu – przy schylaniu czy po obfitszym posiłku
- zastoinowe naczynia żylne w siatkówce oka – wskazane badanie dna oka przy planowanej konsultacji okulistycznej
- objawy związane z podwyższonym poziomem kwasu moczowego we krwi, najczęściej stany zapalne stawów – szczególnie paluchów stóp)
Rokowanie:
Powikłania choroby nasilają się wraz z wiekiem,
Wystąpienie powikłania zakrzepowego przed zdiagnozowaniem czerwienicy również oznacza , że ryzyko nawrotu tego powikłania znacząco rośnie.
Dodatkowo jeśli współistnieje podwyższony poziom płytek krwi lub/i krwinek białych (tzw. choroba 2- czy 3-układowa) to jest to również czynnik gorszego rokowania i ryzyko przejścia choroby w postać bardziej agresywną np. przewlekłą lub ostrą białaczkę szpikową lub mielofibrozę.
O decyzji związanej z rozpoczynaniem leczenia decyduje też obecność objawów ogólnych zgłaszanych przez pacjenta- uporczywe świądy skóry, uporczywe szumy uszne, uderzenia gorąca, uczucie duszności , ucisk w klatce piersiowej przy niewielkim wysiłku, trudne w regulacji lekami nadciśnienie tętnicze.
Powikłania choroby:
- Zakrzepy żylne lub tętnicze (udar mózgu, zawał mięśnia sercowego, zakrzepica żył powierzchniowych, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna)
- Powikłania kardiologiczne- nadciśnienie tętnicze, zaburzenia w mikrokrążeniu,
- Zaburzenia widzenia i słuchu
Leczenie czerwienicy to:
- upusty krwi (flebotomie) wykonywane z równoczesnym nawadnianiem dożylnym
- przestrzeganie właściwego nawodnienia organizmu – wypijanie systematyczne płynów niegazowanych do 2-2,5 l/dobę (w tym pokarmy płynne np. zupy)
- profilaktyka przeciwzakrzepowa- zaprzestanie palenia tytoniu, przyjmowanie małych dawek Aspiryny 75-100mg/dobę pod nadzorem lekarza rodzinnego
- w uzasadnionych przypadkach włączenie leczenia cytoredukcyjnego, czyli obniżającego liczbę krwinek np. Hydroxycarbamidu czy Interferonu
Czynniki, które mogą sprzyjać nawrotowi zakrzepicy to zaburzenia metaboliczne, które mogą zwiększać lepkość osocza – a więc cukrzyca, zaburzenia cholesterolowe i trójglicerynowe, podwyższony poziom homocysteiny, zdiagnozowana trombofilia i obecność mutacji JAK-2 (która aktualnie jest w standardzie badań wykonywanych przy potwierdzaniu rozpoznania choroby)
Właściwy tryb życia i systematyczna kontrola u hematologa, który proponuje najlepsze rozwiązania terapeutyczne , powodują, że choroba może być dobrze kontrolowana .
opracowała Dr n. med. Elżbieta Morawiec-Szymonik