Mielofibroza – włóknienie szpiku – co warto wiedzieć?
Jest to postępująca choroba szpiku polegająca na stopniowym zastępowaniu tkanki krwiotwórczej przez tkankę włóknistą, a w konsekwencji na nieprawidłowym „wygaszaniu” jego funkcji.
Funkcję komórek szpikowych stopniowo przejmują komórki śledziony, następnie również wątroby, co prowadzi to powiększania się tych narządów, ale w nich również następuje proces włóknienia.
Mielofibroza jest umieszczana w grupie przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych, czyli szpikowych, obok czerwienicy prawdziwej (PV), nadpłytkowości samoistnej (ET) i przewlekłej białaczki szpikowej (CML).
Może powstawać pierwotnie, ale też może być poprzedzona fazą PV lub ET. Wtedy nazywamy ją wtórną.
Objawy choroby związane z pogorszeniem produkcji krwinek w szpiku to niedobory krwinek czerwonych , białych i płytek krwi,choć może w tej chorobie wystepować tzw. faza komórkowa, gdy ilość krwinek białych i płytek krwi jest okresowo nawet znacznie podwyższona. Zatem najbardziej charakterystycznym niedoborem jest niedobór krwinek czerwonych, powodujący postępującą niedokrwistość.
W fazie zaawansowanej, gdy mamy do czynienia z niedoborami wszystkich krwinek- dołączają się częstsze infekcji (obniżenie krwinek białych) i krwawieni (obniżenie płytek krwi). Dołączają się bóle kostne i świąd skóry.
Na mielofibrozę rocznie zapada 1 osoba na 100.000 osób. Jest to tzw. choroba rzadka.
Wyleczenie choroby daje tylko przeszczepienie szpiku od dawcy zgodnego immunologicznie.
Kontrola choroby jest w pewnym zakresie możliwa przy zastosowaniu tzw. leków cytoredukcyjnych. Czasem potrzebne są przetoczenia koncentratów krwinek czerwonych (KKCz) i płytek krwi (KKP)
Choroba charakteryzuje się wzrostem stężenia tzw. mediatorów zapalenia we krwi ( tak zwane cytokiny prozapalne).
Procesy katabolizmu,czyli wyniszczania się organizmu, zaczynają dawać o sobie znać. Pojawia się zwiekszona potliwość, stany gorączkowe, przewlekłe zmęczenie połączone z gorszą tolerancją wysiłku.
Powiększająca się śledziona i wątroba powodują objawy uciskowe w jamie brzusznej w zakresie żołądka i jelit. Pojawia się uczucie pełności w nadbrzuszu, pogorszenie apetytu, zaburzenia w oddawaniu stolca. Nastepuje spadek wagi ciała
W diagnostyce mielofibrozy wykorzystujemy badania laboratoryjne (morfologia z rozmazem manualnym,LDH, poziom albuminy i białka całkowitego, lipidogram) badania szpiku- przede wszystkim trepanobiopsję, badania obrazowe – USG jamy brzusznej z oceną wielkości wątroby i śledziony, badania genetyczne – szczególnie oznaczenie mutacji JAK-2 i wykluczenie obecności chromosomu Philadelphia.
Zalecenia poprawiające stan pacjenta w trakcie choroby:
1. zwiększone zapotrzebowanie na białka, tłuszcze i węglowodany o 10-20% w stosunku do okresu sprzed choroby powoduje,że posiłki muszą być bardziej treściwe.Warto sprawdzać ich kalorycznośc i proporcje poszczególnych składników.
2. produkty spożywcze muszą być świeże i przygotowane bardzo higienicznie.
Należy spożywać posiłki częściej, mniejszymi porcjami. Unikamy produktów ciężkostrawnych, zwiększających produkcję gazów jelitowych, zawierających konserwanty, smażonych, konserwowanych, unikamy wód gazowanych…
3. nie włączamy żadnych suplementów diety bez konsultacji lekarskiej. Dotyczy to również herbatek ziołowych, preparatów witaminowych i mineralnych dostępnych bez recepty
4. kategoryczny zakaz palenia tytoniu
5. unikanie alkoholu, mocnej kawy i mocnej czarnej herbaty
6. preferowane formy przygotowania potraw to gotowanie tradycyjne, gotowanie na parze i potrawy duszone oraz pieczone beztłuszczowo np. z użyciem pary wodnej
Ważna jest dobra współpraca z lekarzem hematologiem prowadzącym leczenie i posiadanie wsparcia w gronie rodzinnym i gronie przyjaciół
oprac. dr n.med. Elzbieta Morawiec-Szymonik