Przewlekła białaczka limfatyczna – o czym warto wiedzieć:
Przewlekła białaczka limfocytowa(zwana potocznie limfatyczną) jest chorobą rozrostową układu chłonnego. U jej podłoża leży nadmierna produkcja limfocytów monoklonalnych, czyli uszkodzonych, niedojrzałych czynnościowo, kumulujących się w szpiku, we krwi obwodowej, w węzłach chłonnych, śledzionie i innych narządach organizmu zawierających tkankę chłonną (między innymi przewodzie pokarmowym czy układzie oddechowym). Nadmierne gromadzenie się uszkodzonych limfocytów w organizmie nie wynika tylko z nadmiernej produkcji tych komórek, ale również z ich zaburzonej apoptozy, czyli nieprawidłowo wydłużonego czasu przeżycia.
Zatem niewypełnianie należnych funkcji przez limfocyty chorobowo zmienione np. produkcji przeciwciał odpornościowych oraz zajmowanie miejsca w narządach krwiotwórczych należnego innym komórkom np. krwinkom czerwonym czy płytkom krwi i tym samym blokowanie ich produkcji oraz uwalnianie nadmiaru substancji toksycznych jest przyczyną pogarszającego się samopoczucia, częstszych infekcji, nocnej potliwości i zmian w obrazie krwi obwodowej.
W Polsce notujemy ok.1500 nowych zachorowań rocznie ( 3-4 nowych pacjentów z tym rozpoznaniem na 100.000 mieszkańców) Około 2-krotnie częściej chorują mężczyźni. 72% zachorowalności przypada na grupę chorych po 65 roku życia, 25% chorych stanowią pacjenci między 55. a 64. , a zaledwie 3% pacjenci między 20 a 54 rokiem życia. Średnia wieku w chwili rozpoznania w Polsce to 72 lata.
Zachorowaniu sprzyjają czynniki genetyczne, pierwotne i wtórne zaburzenia odporności, zakażenia wirusowe, leki, stres , narażenie na substancje toksyczne… Dokładna bezpośrednia przyczyna zachorowania jest trudna do stwierdzenia i wiadomo, że jest wieloczynnikowa.
U około 70% pacjentów przebieg choroby jest bezobjawowy w chwili rozpoznania i wykrycie jest przypadkowe. U 30% pacjentów objawy chorobowe są obecne w chwili rozpoznania i ta grupa to kandydaci do w miarę pilnego leczenia.
Na jakie objawy należy zwracać uwagę?
Otóż najczęściej występuje zmęczenie, osłabienie i pogorszenie tolerancji wysiłku, bladość skóry, kołatania serca, duszność , zwiększona potliwość –głównie w nocy, wysypki skórne, czasem świąd skóry, uczucie pełności w jamie brzusznej, pobolewania w podżebrzu lewym, powiększające się węzły chłonne na szyi, pod pachami, w pachwinach, stany gorączkowe utrzymujące się ponad 2 tygodnie bez cech infekcji, utrata masy ciała ponad 10% w ciągu 6 miesięcy.
Ponieważ przewlekła białaczka limfocytowa jest chorobą układu odpornościowego- sprzyja powstawaniu innych nowotworów- u co 4 pacjenta może rozwinąć się kolejny np. w jelicie grubym, płucach, na skórze..Zatem obowiązuje czujność onkologiczna!
Podstawą rozpoznania jest badanie immunofenotypowe wykonywane z krwi obwodowej, które potwierdza obecność charakterystycznych cząstek białkowych na powierzchni zmienionych limfocytów.
Ocena stopnia zaawansowania choroby jest konieczna na początku choroby – pozwala bowiem wybrać prawidłowe postępowanie terapeutyczne.
Standardem leczenia jest aktualnie immunochemioterapia, czyli połączenie tradycyjnych leków cytostatycznych z przeciwciałami monoklonalnymi. Te ostatnie potrafią wybiórczo atakować uszkodzone limfocyty białaczkowe nie uszkadzając innych komórek.
Korzystamy także z nowoczesnych leków chroniących przed powikłaniami terapii. Są to tak zwane czynniki wzrostu w skrócie G-CSF – pobudzające szpik do produkcji obronnych granulocytów. Dzięki zastosowaniu nowoczesnych leków rokowanie w tej chorobie ulega stopniowej poprawie. Ważne jest zachowanie 24-godzinnego odstępu między podaniem G-CSF a ostatnim lekiem cytostatycznym.
Oto kilka praktycznych rad dla pacjentów dotkniętych chorobą rozrostową układu chłonnego
Przygotowanie do pierwszej wizyty hematoonkologicznej powinno poprzedzić zebranie danych do wywiadu rodzinnego, skompletowanie posiadanej dokumentacji medycznej w porządku chronologicznym, wykonanie podstawowych aktualnych badań krwi w oparciu o poradnię i wskazówki lekarza rodzinnego. Zalecane jest, aby na pierwsza wizytę zabrać ze sobą osobę wspierającą.
Przygotowanie do kolejnych wizyt powinno obejmować przygotowanie się do przedstawienia problemu i jeśli możliwe udokumentowanie go. Pacjent powinien posiadać ze sobą listę leków przyjmowanych na zlecenie innych specjalistów (do wglądu- z dawkami leków i sposobem zażywania).Warto mieć przy sobie schemat dawkowania leków hematologicznych. Nowe dokumenty medyczne, które pojawiły się od ostatniej wizyty należy przedstawić do wglądu lub przygotować ich kserokopie.
Dobre rady:
- egzekwowanie od lekarzy innych specjalności konieczności konsultowania z hematologiem istotnych zmian w farmakoterapii i nieodstawianie leków hematologicznych bez porozumienia z hematologiem np. na zlecenie lekarza innej specjalności .
- Przy współistnieniu innych chorób dbałość o ich jak najlepszą kontrolę.
- Planowanie leczenia zabiegowego(stomatolog, dermatolog…) celem profilaktyki powikłań krwotocznych i zakrzepowych.
- Szczepienia – wskazane przed rozpoczęciem terapii i w okresach dobrych remisji.
- Unikanie dużych zbiorowisk ludzkich w czasie zwiększonej zachorowalności na infekcje.
- Chory na przewlekłą białaczkę limfocytową nie powinien być opiekunem małych dzieci, szczególnie w okresie przeziębienia.
- Niesie to ogromne ryzyko powikłań terapii lub utraty remisji choroby.
- Rozważna aktywność fizyczna i planowanie wypoczynku są również mocno zalecane.
Wiedza na temat swojej choroby i poczucie wsparcia to najlepszy sposób na pokonanie lęku i powrót do racjonalnych, mądrych działań.
Jest to bardzo ważne w obliczu nowych sytuacji i wyzwań, które stają przed nami.
Dr n. med. Elżbieta Morawiec-Szymonik